Bệnh nguyên của bệnh Still ở người lớn hiện nay chưa rõ, nghiên cứu về di truyền học cho thấy bênh này có liên quan với hệ thống HLA-B17, B18, B35 và DR2 và các sản phẩm cytokine giữ vai trò quan trong trong bệnh sinh của bệnh Still‟s ở người lớn như IFN gama, IL-6, TNF anpha.
Bệnh Still ở người lớn có các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng không đặc hiệu nên bệnh nhân hay bị chẩn đoán muộn và điều trị không đúng tại các cơ sở y tế.
Các đặc điểm lâm sàng nổi bật của bệnh Still ở người lớn là sốt cao có đỉnh, đau khớp hoặc viêm khớp, có các ban ngoài da. Bệnh có thể xẩy ra ở bất cứ lứa tuổi nào tuy nhiên bệnh ít gặp ở ngƣời cao tuổi.
Sốt: bệnh nhân thường sốt cao trên 39 độ C kéo dài ít nhất là 4 giờ. Sốt cao hàng ngày hoặc sốt cách nhật và thường sốt về chiều tối và sáng sớm. Sốt cao không có các biểu hiện nhiễm trùng, và có thể kèm theo các triệu chứng: viêm thanh mạc, đau họng, đau cơ, đau khớp. Đa số bệnh nhân xuất hiện sốt sau đó mới xuất hiện đau các khớp. Sốt thƣờng kéo dài trong nhiều tuần liên tục làm bệnh nhân gầy sút, suy kiệt nên dễ bị chẩn đoán nhầm với các bệnh máu ác tính, bệnh nhiễm khuẩn hoặc bệnh hệ thống.
Ban ở da: Ban không cố định có mầu “cá hồi” thường xuất hiện ở gốc chi, lưng hiếm khi ban xuất hiện ở mặt, đầu chi. Bệnh nhân có thể có cảm giác ngứa nhẹ tại nơi phát ban nên nhiều khi nhầm với ban dị ứng thuốc. Các ban thường xuất hiện trong khi sốt cao và biến mất khi hết cơn sốt.
Đau khớp và viêm khớp: gặp với tỷ lệ 60 - 100%. Vị trí khớp hay gặp là khớp gối, khớp cổ tay, khớp cổ chân, khớp khuỷu tay, khớp vai. Trong bệnh bệnh Still ở người lớn các khớp viêm không bị biến dạng, bị dính khớp hay bị lệch trục như bệnh viêm khớp dạng thấp. Khớp viêm tiến triển từng đợt kèm theo sốt cao, có thể có tràn dịch khớp gối.
Đau cơ: gặp với tỷ lệ 56-84% thường đi kèm với sốt.
Các triệu chứng khác: Gan to và bất thuờng cấu trúc gan trên tiêu bản sinh thiết gặp ở 50-70% bệnh nhân mắc bệnh Still ở ngƣời lớn. Viêm thanh mạc (26,4%), viêm màng ngoài tim (23,8%), lách to (43,9%).
Khác với các bệnh hệ thống khác, chẩn đoán bệnh Still ở người lớn chủ yếu dựa vào các triệu chứng lâm sàng với các xét nghiệm miễn dịch đều âm tính như yếu tố dạng thấp (RF), và kháng thể kháng nhân.
Bilan viêm dương tính: Tốc độ lắng máu và protein C phản ứng (CRP), fibrinogen tăng cao ở 100% bệnh nhân. Bệnh nhân thường có tăng gamma globulin, định lƣợng các globulin miễn dịch huyết thanh thường có tăng IgG
Các bất thường về tế bào máu ngoại vi: Tăng số lượng bạch cầu (thường tăng cao>20G/l), tăng tỷ lệ bạch cầu đa nhân trung tính (thường tăng cao>80%).
Xét nghiệm tủy đồ và sinh thiết tủy bình thường. Tăng bạch cầu là hậu quả thứ phát của tăng sinh tuỷ dòng bạch cầu hạt.
Bệnh nhân có thể có giảm tiểu cầu, giảm hồng cầu khi bệnh tiến triển.
Xét nghiệm Feritin huyết thanh tăng cao trên 1000ng/l (bình thường 40-200ng/l) và tỷ lệ glycosylate feritin giảm (thường <20%). Hàm lượng feritin huyết thanh tăng cao khi bệnh tiến triển và trở về bình thƣờng trong thời kỳ lui bệnh.
Chẩn đoán hình ảnh: không có sự thay đổi rõ ràng về xương khớp trên phim Xquang trong giai đoạn sớm của bệnh. Tuy nhiên có thể thấy một số hình ảnh không đặc hiệu như: phù nề phần mềm, tràn dịch khớp...
Xét nghiệm miễn dịch: Yếu tố dạng thấp (Rheumatic factor RF) âm tính. Kháng thể kháng nhân (ANA) và kháng thể kháng chuỗi kép (anti dsDNA) âm tính .
Xét nghiệm vi sinh: cấy máu âm tính.
Bệnh Still ở người lớn là một loại bệnh viêm hệ thống, đặc trưng bởi các triệu chứng như sốt cao, đau khớp và da nổi mẩn. Dưới đây là sơ lược về chẩn đoán bệnh Still ở người lớn:
Các triệu chứng của bệnh Still ở người lớn không đặc hiệu nên trƣớc khi đưa ra chẩn đoán xác định bệnh này cần phải làm các xét nghiệm (kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng ds DNA, yếu tố dạng thấp, tủy đồ, cấy máu...) để chẩn đoán phân biệt với các bệnh như: bệnh tự miễn dịch (lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp đợt tiến triển) bệnh lý máu (leucose cấp), nhiễm khuẩn (nhiễm khuẩn huyết), viêm khớp phản ứng...
Hiện nay có nhiều tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Still người lớn nhƣ: tiêu chuẩn của Yamaguchi, tiêu chuẩn Cush, tiêu chuẩn Calabro có độ nhậy lần lượt là 93,5%, 80,6%, và 80,0%. Độ đặc hiệu tương ứng của 3 tiêu chuẩn là 96,2%, 80%, và 60,9% . Tuy nhiên trên thực hành lâm sàng thường áp dụng tiêu chuẩn Yamaguchi do có độ nhậy và độ đặc hiệu cao nhất. Tiêu chuẩn Yamaguchi năm 1992 gồm có 4 tiêu chuẩn chính và 5 tiêu chuẩn phụ:
Đau khớp > 2 tuần
Sốt >39 0 C > 1 tuần
Ban màu “cá hồi”
Bạch cầu tăng >10 G/l, bạch cầu trung tính>80%
Đau họng
Hạch to
Lách to
Rối loạn chức năng gan (tăng men gan AST và ALT)
Xét nghiệm kháng thể kháng nhân và yếu tố dạng thấp: âm tính.
Bệnh được chẩn đoán xác định khi có 2/3 tiêu chuẩn chính và 3/5 tiêu chuẩn phụ. Sau khi đã chẩn đoán loại trừ các bệnh lý nhiễm khuẩn, máu, bệnh hệ thống (mục 4.1)
Có ba thể lâm sàng của bệnh Still ở người lớn đuợc phân loại theo các triệu chứng lâm sàng, tiến triển và tiên lượng bệnh:
Có các triệu chứng giống như bệnh hệ thống như: sốt, ban ở da, viêm thanh mạc, gan, lách, hạch to. Hầu hết các bệnh nhân trong thể này đều khỏi bệnh trong vòng một năm kể từ khi bệnh khởi phát.
Bệnh nhân có nhiều đợt tiến triển của bệnh, có hoặc không có các triệu chứng về khớp. Bệnh nhân có các đợt ổn định bệnh kéo dài vài thấng hoặc vài năm. Các đợt tiến triển bệnh sau này thƣờng nhẹ hơn khi bệnh mới khởi phát.
Bệnh nhân với chủ yếu các triệu chứng ở khớp, viêm khớp mạn tính có thể dẫn đến tổn thương tại khớp. 67% bệnh nhân trong nhóm này có tổn thương khớp nặng nề và có chỉ định thay khớp sau 3-5 năm bị bệnh. Bệnh nhân mắc bệnh Still ở người lớn có biểu hiện viêm khớp mạn tính có tiến triển và tiên lƣợng bệnh nặng hơn bệnh nhân chỉ tổn thƣơng hệ thống cơ quan đơn thuần. Tổn thương ban ở da, viêm đa khớp đặc biệt là các khớp gốc chi thường có tiển triển của thể viêm khớp mạn tính.
Điều trị bệnh Still ở người lớn thường tập trung vào việc giảm các triệu chứng và kiểm soát sự phát triển của bệnh. Dưới đây là một số phương pháp điều trị phổ biến:
Điều trị triệu chứng và hạn chế các biến chứng của bệnh.
Kiểm soát tình trạng sốt và viêm các khớp.
Kiểm soát các đợt tiến triển bệnh: ức chế các phản ứng miễn dịch quá mức của cơ thể.
Tránh và hạn chế các biến chứng của bệnh và các thuốc điều trị.
Thuốc chống viêm không steroid đơn thuần chỉ có hiệu quả ở 15% bệnh nhân có các triệu chứng viêm khớp.
Corticosteroid có tỷ lệ bệnh đáp ứng tới 75 - 95%. Liều cortioid trung bình từ 1-1,5 mg/kg/ngày, giảm liều dần theo đáp ứng của bệnh. Liều cao corticoid đƣợc áp dụng khi tình trạng bệnh nhân không đáp ứng với điều trị liều Corticoid trung bình, Có thể điều trị truyền tĩnh mạch methylprednisolon 500-100mg/ngày trong 3 ngày sau đó giảm liều dần theo đáp ứng lâm sàng của người bệnh.
Thường khởi đầu bằng methotrexat với liều từ 7,5 - 20mg/tuần dựa vào đáp ứng của từng bệnh nhân.
Trường hợp không đáp ứng với methotrexat sẽ chỉ định điều trị cyclophosphamid (đường uống hoặc truyền tĩnh mạch). Cần lưu ý đến tác dụng phụ của thuốc như: chảy máu bàng quang, hạ bạch cầu, nhiễm khuẩn cơ hội...
Có thể chỉ định một trong các thuốc sau trong các trường hợp không đáp ứng với điều trị các thuốc trên: Cyclosporin A, hydroxychloroquin, muối vàng, D-penicillamin, azathioprin.
Truyền gamaglobulin có hiệu quả đối với các trường hợp bệnh không đáp ứng với các thuốc nêu trên với liều 0,4 - 2 gam/kg/ngày trong 2 - 5 ngày.
Điều trị bằng thuốc sinh học cho các ca kháng trị (ví dụ thuốc ức chế IL-1 anakira hoặc các thuốc sinh học khác).
Các bệnh nhân nên được theo dõi tiến triển về lâm sàng và xét nghiệm (tế bào máu ngoại vi, các bilan viêm, chức năng gan, thận, tổng phân tích nước tiểu, ferritin) ít nhất 3 tháng/lần tại các cơ sở y tế.
Chủ động chăm sóc sức khỏe bằng chế độ dinh dưỡng và sinh hoạt khoa học, bổ sung thêm các thực phẩm bảo vệ sức khỏe như: Glucosamine, Tinh dầu thông đỏ, Đông trùng hạ thảo, Hồng sâm hay Hắc sâm…
Tham khảo thêm: https://edallyhanquoc.vn/thuc-pham-bao-ve-suc-khoe-edally-bh-han-quoc.html
Mọi thông tin chi tiết về sản phẩm cũng như chính sách đại lý xin vui lòng liên hệ edallyhanquoc.vn qua Hotline/Zalo: 0902.158.663 để được tư vấn và hỗ trợ nhanh nhất bạn nhé.
Chia sẻ bài viết:
건강미인의 에너지 비법
TRUNG TÂM TINH DẦU THÔNG ĐỎ HÀN QUỐC EDALLY BH
BT 09 - KĐT Resco, Quận Bắc Từ Liêm, Hà Nội, Việt Nam
Phố Tăng, Đông Hưng, Thái Bình, Việt Nam
0902.158.663 / 0908.062.668
edallyhq@gmail.com